神秘的“紅蝴蝶”——揭開系統(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠的面紗
小李最近常常感到疲倦無力，臉上也出現(xiàn)了奇怪的紅斑。經(jīng)過醫(yī)院檢查，她被診斷出患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。她不禁感到困惑和擔(dān)憂：這種病對她未來的生活和生育會有怎樣的影響？
什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）
系統(tǒng)性紅斑狼瘡，簡稱紅斑狼瘡，是一種自身免疫性疾病。簡單來說，身體的免疫系統(tǒng)本應(yīng)保護(hù)我們免受外來侵害，但在SLE患者中，免疫系統(tǒng)卻“迷失了方向”，開始攻擊自身的組織和器官，導(dǎo)致全身多系統(tǒng)、多器官的損害。
SLE被稱為“千面病魔”，其癥狀復(fù)雜多變，給診斷和治療帶來挑戰(zhàn)。SLE的臨床表現(xiàn)涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官的癥狀，除了典型的面部蝶形紅斑外，關(guān)節(jié)疼痛和肌肉酸痛是常見癥狀，類似于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)；狼瘡性腎炎可導(dǎo)致尿蛋白增多、水腫、高血壓，嚴(yán)重時(shí)引發(fā)腎衰竭；還可能出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞和血小板減少，增加感染和出血的風(fēng)險(xiǎn)；對于神經(jīng)系統(tǒng)，可能會出現(xiàn)頭痛、癲癇、精神異常等神經(jīng)精神癥狀；心包炎、胸膜炎，導(dǎo)致胸痛、呼吸困難等癥狀也有可能出現(xiàn)。
SLE的發(fā)病率有多高
全球范圍內(nèi)，SLE的發(fā)病率約為每10萬人5.14人，患病率約為每10萬人43.7（15.87至108.92）人。在亞洲地區(qū)，SLE的患病率相對更高，達(dá)到每10萬人26.5-103人。而在中國，研究顯示SLE的患病率約為每10萬人30-70人。全球有SLE患者約340萬例，其中我國患者達(dá)70萬-100萬例，占全球患者總數(shù)的約35%，總數(shù)位居世界前列。
我國SLE患者疾病治療的臨床緩解率為2.47%，而國際報(bào)道的緩解率達(dá)22.9%。當(dāng)前，我國SLE患者的短期生存率基本與國際一致（5年可達(dá)94%），但長期生存率仍不容樂觀，呈斷崖式下跌，25-30年生存率僅為30%。感染是我國SLE患者死亡的首位原因，而西方國家SLE患者死因則主要為心血管疾病和腫瘤。
值得注意的是，SLE女性患者的數(shù)量是男性的9倍，尤其是在15至45歲的生育年齡段的女性。雖然男性的患病率比女性低，但我國男性SLE患者較女性患者病情更重，合并癥發(fā)生率更高，生存率低于女性，預(yù)后更差。
SLE如何影響妊娠
對于有生育計(jì)劃的女性來說，SLE的存在無疑增加了妊娠的復(fù)雜性。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國SLE患者不良妊娠結(jié)局的總發(fā)生率為10.89%，遠(yuǎn)高于北京地區(qū)普通孕婦的6.6%；22.32%的SLE患者發(fā)生早產(chǎn)，約是北京地區(qū)普通孕婦早產(chǎn)的發(fā)生率的5倍。妊娠合并SLE對母親和胎兒都可能帶來嚴(yán)重的風(fēng)險(xiǎn)。
對母體來說，孕期SLE疾病活動(dòng)可能加重，導(dǎo)致狼瘡性腎炎、血液系統(tǒng)異常、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。妊娠也可能誘發(fā)子癇前期、妊娠高血壓等妊娠并發(fā)癥，增加母體的健康風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重情況下甚至危及生命。
對胎兒來說，胎兒可能面臨早產(chǎn)、胎兒生長受限、胎兒窘迫、胎死宮內(nèi)等風(fēng)險(xiǎn)。
此外，母體中的某些自身抗體可能通過胎盤傳遞給胎兒，引發(fā)新生兒狼瘡綜合征（NLE），表現(xiàn)為皮疹、肝功能異常，甚至先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（CHB）。新生兒狼瘡最嚴(yán)重的遠(yuǎn)期影響之一是CHB。這種情況發(fā)生在抗SSA/SSB抗體傳遞到胎兒時(shí)，可能導(dǎo)致心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害，導(dǎo)致心律失常。嚴(yán)重的情況下，可能需要起搏器治療。部分患兒在出生后的幾年內(nèi)依然需要定期監(jiān)測心臟功能。某些自身抗體也可能導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)免疫功能異常，增加感染的風(fēng)險(xiǎn)。
計(jì)劃妊娠，科學(xué)管理
雖然SLE對妊娠帶來了挑戰(zhàn)，但通過科學(xué)的管理，很多患者仍然可以順利懷孕并產(chǎn)下健康的寶寶。關(guān)鍵在于提前規(guī)劃和全程監(jiān)護(hù)。
有生育意愿的SLE女性應(yīng)在病情穩(wěn)定至少6個(gè)月、沒有重要器官損害的情況下考慮懷孕。并且需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行全面的孕前檢查，評估風(fēng)險(xiǎn)，并調(diào)整用藥。對妊娠有風(fēng)險(xiǎn)的藥物應(yīng)提前停用或更換為安全的替代藥物。妊娠期合理用藥可以控制疾病，保障母胎安全。例如，羥氯喹被認(rèn)為是安全且有效的，可降低疾病活動(dòng)度，改善妊娠結(jié)局。
妊娠期間，定期的產(chǎn)檢和疾病監(jiān)測至關(guān)重要。醫(yī)生會通過實(shí)驗(yàn)室檢查（如腎功能、尿蛋白、免疫指標(biāo)等）評估母體的疾病活動(dòng)度，并通過超聲等手段監(jiān)測胎兒的生長發(fā)育情況。
根據(jù)母嬰的具體情況，通常會在妊娠37至39周安排分娩。如果出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，可能需要提前分娩。產(chǎn)后6周是SLE復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)期，仍需密切觀察和管理。
醫(yī)學(xué)進(jìn)展帶來的希望
近年來，醫(yī)學(xué)界在SLE領(lǐng)域取得了重大進(jìn)展。新的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)了一些關(guān)鍵基因的突變，這為未來的基因治療帶來了可能性。新藥物的研發(fā)和臨床試驗(yàn)也為患者提供了更多的治療選擇。
對于難治性的SLE病例，創(chuàng)新的細(xì)胞治療如E-CAR-T細(xì)胞療法帶來了新的希望。一些患者在接受這種治療后，病情得到了顯著的改善。
作者施薇薇系上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院醫(yī)師，王酉系上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院副主任醫(yī)師
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